指南目标

• 更新2015年意大利胸主动脉和胸腹主动脉疾病指南
• 与国家指南系统（SNLG）对齐
• 为医疗专业人员提供合适治疗方案
• 依据最新可靠文献制定，旨在规范胸腹部主动脉疾病患者的管理
• 需更新现有推荐，补充新推荐，并为科学证据不足的主题提供研究思路

急性主动脉综合征

诊断与治疗

• 立即诊断和治疗以获最佳结果
• CT血管造影在原发性诊断中灵敏度和特异性达100%
• 血液和仪器检查对诊断和患者管理至关重要
• 疑似急性主动脉综合征首选CT血管造影诊断

多学科治疗

• 急性A型夹层多学科治疗研究缺失
• 升主动脉修复与更广泛修复的比较研究
• 急性A型夹层采用多学科方法管理患者

药物治疗

• 匹伐他汀治疗可对抗急性B型夹层主动脉弓扩张
• 系统性肾多普勒超声可减少肾损伤进展
• 充分控制血压，避免血压骤降致脑损伤
• B型夹层中，钙通道阻滞剂显著降低死亡风险
• 急性B型夹层需控制血压、心率和疼痛，检查器官损伤并发症，强化监测

手术治疗

• 腔内治疗（TEVAR）短期有益，中长期效果不明确
• 单独药物治疗更易出现主动脉扩张
• 急性非A非B型夹层应个性化治疗
• 急性非A非B型夹层逆行累及升主动脉时开放手术治疗，顺行累及降主动脉时杂交血管内治疗或药物治疗，多学科方法改善预后
• 急性B型夹层复杂型首选血管内手术治疗，未复杂型合适解剖时可首选血管内治疗

其他病变治疗

• 非复杂性壁内血肿首选药物治疗，药物治疗可预防并发症，CT血管造影随访监测
• 复杂性穿透性主动脉溃疡干预可纠正溃疡，防止进展，复杂型穿透性主动脉溃疡手术治疗预防并发症
• 未复杂型穿透性主动脉溃疡小溃疡药物治疗可预防进展，CT血管造影随访监测

成像技术

血管CT

• 胸主动脉和胸腹主动脉病变常用成像技术
• 用于术前评估、术后控制和随访
• 存在电离辐射和碘造影剂暴露风险
• 胸和胸腹主动脉疾病用血管造影CT诊断、术前规划和术后控制

血管MRI

• 与血管CT比较研究
• 并非所有中心可用，紧急情况使用受限
• 有特定禁忌证和对比剂风险
• 胸和胸腹主动脉疾病用血管造影MRI诊断、术前规划和随访

3D重建软件

• 术前规划中减少变异性
• 可在任何中心使用，无额外风险和成本
• 多平面和3D图像重建软件用于诊断和术前规划

血管内超声（IVUS）

• 辅助评估主动脉直径和支架着陆区
• 长期益处需多中心随机研究验证
• 血管内超声可用于血管内治疗规划

术中融合成像

• 减少辐射和对比剂使用
• 需要充分培训，受设备可用性限制
• 术中3D图像融合可减少手术时间和辐射暴露

锥形束CT（CBCT）

• 诊断和治疗复杂主动脉病变
• 受限于先进放射套件可用性
• 术中CBCT可评估并发症和减少再干预率

术前和围手术期管理

血压维持

• 大多数经验中，维持平均动脉压>80mmHg
• 急性疾病相关数据缺乏

低温治疗

• 传统手术治疗降主动脉时中度低温有益
• 腔内治疗相关证据缺乏

肾脏保护

• 择期手术肾脏保护数据不足
• 急性疾病缺乏相关建议

破裂动脉瘤治疗

降主动脉破裂

• 腔内治疗（TEVAR）为一线治疗
• 传统手术用于解剖不适合腔内治疗患者
• 破裂性胸主动脉瘤合适解剖时首选血管内治疗，合并遗传综合征（结缔组织遗传综合征）患者首选传统手术，血流动力学不稳定时血管内治疗可作为桥梁治疗

胸腹主动脉破裂

• 传统手术为首选治疗
• 腔内治疗可作为救命桥接治疗
• 破裂性胸腹主动脉瘤血流动力学不稳定时首选传统手术，血流动力学稳定时血管内治疗可作为替代；合并遗传综合征（结缔组织遗传综合征）传统手术为首选治疗

胸腔引流

• 降主动脉破裂伴血胸应早期引流
• 胸腹主动脉破裂血胸引流需更多证据
• 血胸早期胸腔引流可减少呼吸并发症

降主动脉瘤和创伤治疗

降主动脉瘤

• 腔内治疗优于开放手术
• 缺乏随机对照试验和长期数据
• 降主动脉瘤直径＞5.5cm动脉粥样硬化性动脉瘤合适解剖时首选血管内治疗，低风险患者解剖不利时开放治疗

胸主动脉创伤

• TEVAR在围手术期死亡率方面优于开放手术
• 胸主动脉钝性损伤II、III、IV级损伤首选血管内治疗，I级损伤药物治疗和血管造影CT控制，血管内治疗禁忌时开放手术治疗

胸腹主动脉瘤治疗

治疗指征

• 治疗指征取决于多种因素
• 未达治疗直径患者采用药物治疗
• 胸腹主动脉瘤无遗传病理直径达55mm时血管内或手术治疗，术前评估指导治疗方向，不适合开放手术且无结缔组织病时血管内治疗，解剖不利时替代血管内/杂交手术

手术治疗

• 直径5.5cm时可考虑开放手术
• 马凡综合征等特定疾病降低手术直径阈值
• 手术治疗仍有较高发病率和死亡率

并发症预防

• 晶体液灌注减少术后肾功能不全
• 使用LHB减少肾和脊髓灌注不足

生活质量

• 术前生活质量较差，术后6-12个月恢复
• 腔内治疗对生活质量有短期影响

监测与治疗

• MEP和SEPS可用于术中监测
• 左锁骨下动脉血运重建降低并发症风险
• 分期腔内治疗减少脊髓缺血发生率

主动脉食管和支气管瘘

移植物感染

• 适合手术患者首选移植物取出手术
• 手术取出移植物一年死亡率较低
• 感染性胸腹主动脉移植物/内移植物低风险患者完全切除，疑似感染无瘘或脓毒症时抗生素治疗，局限性感染时部分切除，出血时血管内治疗作为桥梁治疗

瘘管治疗

• 腔内治疗中主动脉食管瘘发生率和早期发作更明显
• 同种异体移植物治疗效果较好
• 出血时可采用腔内桥接治疗

主动脉弓动脉瘤和慢性夹层的治疗

干预益处

• 预防破裂、夹层或脑栓塞

治疗指征

• 血管直径达5.5cm
• 结缔组织病和/或二叶主动脉瓣，直径达5cm
• 主动脉弓动脉瘤＞4.5cm且生长≥5mm/年，药物治疗联合监测可降低破裂风险，合并结缔组织病或二叶主动脉瓣时手术治疗

治疗方式

• 杂交和血管内技术：中短期降低围手术期并发症，“不适合手术”患者首选
• 手术治疗：低风险患者标准治疗
• 药物治疗：动脉瘤＜5cm首选，快速生长时密切随访
• 无症状主动脉弓动脉瘤≥5.5cm低风险患者开放治疗，高风险或有手术史患者血管内/杂交治疗，不建议仅药物治疗；75岁以下低风险患者开放治疗，75岁以上或高风险患者杂交或血管内治疗

监测方法

• CT为主
• MRI和超声心动图用于特定病例

慢性夹层治疗

• 药物治疗：多药控制血压和心率，无显著危险因素患者的选择；控制血压和心率，单独或联合使用β受体阻滞剂或钙拮抗剂，无并发症患者发病2年内药物治疗
• 手术治疗：特定解剖特征患者的选择，开放手术为低风险患者金标准；主动脉直径≥55mm时血管内或开放治疗，初始直径≥40mm时血管内治疗，高风险患者血管内治疗，低风险合适解剖患者血管内治疗作为替代，低风险结缔组织病患者开放治疗，高风险结缔组织病患者血管内治疗作为补充

主动脉缩窄、主动脉弓和降主动脉病变及随访

主动脉缩窄

• 诊断方法：静态形态成像诊断狭窄，多普勒TEE评估血流变化，CMR优势多；多模式诊断方法，4D心脏磁共振有优势
• 手术治疗：开放治疗效果好，血管内治疗再干预相关因素；血管内治疗可作为开放手术的替代方案（弱推荐，证据等级2+）

主动脉粥样硬化

• 并发症风险与粥样硬化程度相关
• 预测进展因素：基线粥样硬化程度，吸烟习惯，抗凝剂使用
• 治疗建议：改变心血管危险因素，高等级斑块密切随访，抗凝治疗可能有益；抗凝或抗血小板治疗可预防进展和降低栓塞事件风险（强推荐，证据等级1++）

主动脉肿瘤

• 多学科团队治疗
• 治疗方案：手术切除和移植物置换，辅助化疗，血管内治疗用于姑息治疗

有症状的壁血栓或漂浮血栓治疗

• 壁血栓患者需抗凝治疗（强推荐，证据等级2+）
• 有症状或漂浮壁血栓患者可考虑手术干预（弱推荐，证据等级2+）

主动脉瘤手术与随访

• 胸主动脉病变的血管内或开放治疗后需进行短、中、长期仪器随访（强推荐，证据等级2+）
• 选择仪器检查类型和随访频率时，需考虑减少辐射暴露和预防造影剂肾病（GPP）

疾病管理要点

• 主动脉夹层：CTA是主要诊断方法，血管内手术是主要治疗方式
• 非A非B型夹层、壁血肿和穿透性溃疡：修订了未复杂和复杂病例的治疗和管理新指征
• 降主动脉瘤破裂：血管内手术是强推荐治疗方式，证据等级高
• 结缔组织遗传综合征和降主动脉破裂：血管内治疗可作为桥接治疗的首选，但开放手术仍是主要治疗方式
• 胸主动脉钝性损伤：按病理阶段给出准确指征，血管内修复优于开放手术
• 脊髓监测和保护技术：因文献观点有争议，无强推荐指征，部分技术可作为弱推荐
• 移植物感染治疗：需根据不同情况定制治疗指征
• 主动脉弓动脉瘤：为不同类型和情况的患者制定了血管内和开放手术的新指征